<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">vguit</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Вестник Воронежского государственного университета инженерных технологий</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Proceedings of the Voronezh State University of Engineering Technologies</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">2226-910X</issn><issn pub-type="epub">2310-1202</issn><publisher><publisher-name>VSUET</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.20914/2310-1202-2019-2-239-244</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">vguit-2271</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>Пищевая  биотехнология</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>Food biotechnology</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Исследование эффективности дополнительного питания у больных с наследственным дефицитом ферментов</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Study of the effectiveness of supplementary feeding in patients with inherited enzyme deficiency</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Ульянова</surname><given-names>Л. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Ulyanova</surname><given-names>L. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., профессор, кафедра факультетской педиатрии, ул. Студенческая, 10, г. Воронеж, 394036, Россия</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Dr. Sci. (Med.), professor, department of faculty pediatrics, Studencheskaya str., 10, Voronezh, 394036, Russia</p></bio><email xlink:type="simple">lusha8722@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Леднева</surname><given-names>В. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Ledneva</surname><given-names>V. S.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>д.м.н., заведующий кафедрой, кафедра факультетской педиатрии, ул. Студенческая, 10, г. Воронеж, 394036, Россия</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Dr. Sci. (Med.), head of department, department of faculty pediatrics, Studencheskaya str., 10, Voronezh, 394036, Russia</p></bio><email xlink:type="simple">lvsmed@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Бурдина</surname><given-names>Н. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Burdina</surname><given-names>N. S.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>к.м.н., доцент, кафедра пропедевтики внутренних болезней, ул. Студенческая, 10, г. Воронеж, 394036, Россия</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Cand. Sci. (Med.), associate professor, propedeutics of internal diseases department, Studencheskaya str., 10, Voronezh, 394036, Russia</p></bio><email xlink:type="simple">nadia-nadezda-2014@yandex.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Талыкова</surname><given-names>М. И.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Talykova</surname><given-names>M. I.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>к.м.н., ассистент, кафедра организации сестринского дела, ул. Студенческая, 10, г. Воронеж, 394036, Россия</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Cand. Sci. (Med), assistant, nursing organization department, Studencheskaya str., 10, Voronezh, 394036, Russia</p></bio><email xlink:type="simple">sd@vsmaburdenko.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Иванникова</surname><given-names>А. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Ivannikova</surname><given-names>A. S.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>к.м.н., доцент, кафедра факультетской педиатрии, ул. Студенческая, 10, г. Воронеж, 394036, Россия</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Cand. Sci. (Med), associate professor, faculty pediatrics department, Studencheskaya str., 10, Voronezh, 394036, Russia</p></bio><email xlink:type="simple">ivannikofff@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Коломацкая</surname><given-names>В. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Kolomackaya</surname><given-names>V. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>ассистент, кафедра факультетской педиатрии, ул. Студенческая, 10, г. Воронеж, 394036, Россия</p></bio><bio xml:lang="en"><p>assistant, faculty pediatrics department, Studencheskaya str., 10, Voronezh, 394036, Russia</p></bio><email xlink:type="simple">viktoriaklm@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. Бурденко</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Voronezh State Medical University named after N.N. Burdenko</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2019</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>01</day><month>10</month><year>2019</year></pub-date><volume>81</volume><issue>2</issue><fpage>239</fpage><lpage>244</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Ульянова Л.В., Леднева В.С., Бурдина Н.С., Талыкова М.И., Иванникова А.С., Коломацкая В.В., 2019</copyright-statement><copyright-year>2019</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Ульянова Л.В., Леднева В.С., Бурдина Н.С., Талыкова М.И., Иванникова А.С., Коломацкая В.В.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Ulyanova L.V., Ledneva V.S., Burdina N.S., Talykova M.I., Ivannikova A.S., Kolomackaya V.V.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://www.vestnik-vsuet.ru/vguit/article/view/2271">https://www.vestnik-vsuet.ru/vguit/article/view/2271</self-uri><abstract><p>Успешное обеспечение оптимального питания у детей с тяжелыми заболеваниями напрямую зависит от правильно подобранного рациона, а также от добавления специализированных смесей для его коррекции. Цель исследования – изучение эффективности применения дополнительного питания при наследственной ферментопатии (муковисцидозе) у детей. Работа включала трехлетнее наблюдение 69 детей в возрасте от 3-х до 15 лет, страдающих муковисцидозом. Пациенты были разделены на две группы: 37 больных муковисцидозом 1 группы, получавших модифицированный вариант лечения с применением дополнительного энтерального питания и 32 больных муковисцидозом 2 группы, получавших традиционное лечение. В исследовании был проведен сравнительный анализ изменений трофического статуса у пациентов при использовании в диетотерапии смеси для нутритивной поддержки, произведенной в Российской федерации – «Нутриэн-стандарт». Мониторинг лабораторных, функциональных и антропометрических параметров проводился 1 раз в месяц. Значимый прирост показателей физического развития больных был получен только на втором году использования в диете дополнительного питания, р&lt;0.05. На 3-м году лечения результаты положительной динамики нутритивного статуса в обеих группах подтверждались, при этом увеличение индекса массы тела в основной группе составило 6.7%, а в контрольной группе – лишь 1% (р&lt;0.05). Отмечено, что использование данной смеси позволяет достичь положительной динамики нутритивного статуса у 27% больных и в 73% случаев полностью её ликвидировать. Полученные результаты доказывают целесообразность дополнительного использования смеси «Нутриэн-стандарт» в комплексной терапии больных с наследственным дефицитом ферментов поджелудочной железы, муковисцидозом</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>The successful provision of optimal nutrition in children with serious diseases depends on the right diet, as well as the addition of specialized mixtures for its correction. The aim of the study was to study the effectiveness of supplemental nutrition in hereditary fermentopathy (cystic fibrosis) in children. The work included a three-year follow-up of 69 children aged 3 to 15 years suffering from cystic fibrosis. Patients were divided into two groups: 37 patients with cystic fibrosis group 1, receiving a modified version of treatment with additional enteral nutrition and 32 patients with cystic fibrosis group 2, receiving traditional treatment. The study conducted a comparative analysis of changes in trophic status in patients using nutritional support mixture produced in the Russian Federation – "Nutrien-standard"in diet therapy. Laboratory, functional and anthropometric parameters were monitored once a month. A significant increase in the physical development of patients was obtained only in the second year of use in the diet of supplementary nutrition, p&lt;0.05. At the 3rd year of treatment, the results of positive dynamics of nutritional status in both groups were confirmed, while the increase in body mass index in the main group was 6.7%, and in the control group-only 1% (p&lt;0.05). It is noted that the use of this mixture allows to achieve positive dynamics of nutritional status in 27% of patients and in 73% of cases to completely eliminate it. The obtained results prove the expediency of additional use of "Nutrient-standard" mixture in the complex therapy of patients with hereditary pancreatic enzyme deficiency, cystic fibrosis</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>дополнительное питание</kwd><kwd>нутритивный статус</kwd><kwd>муковисцидоз</kwd><kwd>дети</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>supplemental nutrition</kwd><kwd>nutritional status</kwd><kwd>cystic fibrosis</kwd><kwd>children</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Авдеев С.Н., Амелина Е.Л., Ашерова И.К. и др. Муковисцидоз. Москва: Медпрактика-М, 2014. 671 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Avdeev S.N., Amelina E.L., Asherova I.K. et al. Cystic fibrosis. Moscow, Medpraktika-M, 2014. 671 p. (in Russian).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом: пер. О.В. Киготко. Санкт-Петербург: ООО «Прогресс книга», 2015. 160 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Medical issues and problems of adolescents with cystic fibrosis: trans. O.V. Kigotko. St. Petersburg: Progress Kniga LLC, 2015. 160 p. (in Russian).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Ульянова Л.В., Ивлева В.Н., Ивлев А.Н. Программа «Комплексная система оценки белково-энергетической недостаточности и расчет оптимальной диетотерапии детей больных муковисцидозом» // Хроники объединенного фонда электронных ресурсов «Наука и образование». 2014. Т. 1. № 2. С. 67.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Ulyanova L.V., Ivleva V.N., Ivlev A.N. The program “A comprehensive system for assessing protein-energy deficiency and the calculation of optimal diet therapy for children with cystic fibrosis”. Chronicles of the joint fund of electronic resources “Science and Education”. 2014. vol. 1. no. 2. pp. 67. (in Russian).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Кондратьева Е.И. Энтеральное питание при муковисцидозе // Вопросы детской диетологии. 2016. Т. 13. № 2. С. 22–34.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kondratyev E.I. Enteral nutrition for cystic fibrosis. Issues of children's nutrition. 2016. vol. 13. no. 2. pp. 22–34. (in Russian).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Кондратьева Е.И., Капранов Н.И., Шерман В.Д., Каширская Н.Ю. Актуальные вопросы диагностики муковисцидоза // Практика педиатра. 2015. № 2. С. 20–27.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kondratyeva E.I., Kapranov N.I., Sherman V.D., Kashirskaya N.Yu. Topical issues in the diagnosis of cystic fibrosis. Pediatrician practice. 2015. no. 2. pp. 20–27. (in Russian).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Леднева В.С., Ульянова Л.В., Талыкова М.И., Бурдина Н.С. Организация медико-социальной помощи больным муковисцидозом (опыт работы регионального центра). Воронеж: Научная книга, 2018. 174 с.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Ledneva V.S., Ulyanova L.V., Talykova M.I., Burdina N.S. Organization of medical and social assistance to patients with cystic fibrosis (regional center experience). Voronezh, Nauchnaya kniga, 2018, 174 p. (in Russian).</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Schwarzenberg S.J. Enteral tube feeding for individuals with cystic fibrosis: Cystic Fibrosis Foundation evidence-informed guidelines // Journal of cystic fibrosis. 2016. V. 15. № 724. P. 35.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Schwarzenberg S.J. Enteral tube feeding for individuals with cystic fibrosis: Cystic Fibrosis Foundation evidence-informed guidelines. Journal of cystic fibrosis. 2016. vol. 15. no. 724. pp. 35.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Pitman R.T., Mui M., Michelson P.H., Manary M.J. Ready-to-use supplemental food for nutritional supplementation in cystic fibrosis // Current developments in nutrition. 2019. v. 3. № 5. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31011716. doi: 10.1093/cdn/nzz016</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Pitman R.T., Mui M., Michelson P.H., Manary M.J. Ready-to-use supplemental food for nutritional supplementation in cystic fibrosis. Current developments in nutrition. 2019. vol. 3. no. 5. Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31011716. doi: 10.1093/cdn/nzz016.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Gonska T. The gut is a key player in cystic fibrosis malnutrition // Journal of pediatric gastroenterology and nutrition. 2016. V. 62. № 4. P. 518–519.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Gonska T. The gut is a key player in cystic fibrosis malnutrition. Journal of pediatric gastroenterology and nutrition. 2016. vol. 62. no. 4. pp. 518–519.</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C., Heijerman H.G.M. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision // Journal of cystic fibrosis. 2018. № 17. P. 153–178. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C., Heijerman H.G.M. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. Journal of cystic fibrosis. 2018. no. 17. pp. 153–178. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcf.2018.02.006</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit11"><label>11</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Kashirskaya N.Y., Kapranov N.I., Sander-Struckmeier S., Kovalev V. Safety and efficacy of Creon® Micro in children with exocrine pancreatic insufficiency due to cystic fibrosis // Journal of cystic fibrosis. 2015. v. 14. № 2. p. 275–81.</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kashirskaya N.Y., Kapranov N.I., Sander-Struckmeier S., Kovalev V. Safety and efficacy of Creon® Micro in children with exocrine pancreatic insufficiency due to cystic fibrosis. Journal of cystic fibrosis. 2015. vol. 14. no. 2. pp. 275–81.</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
